以精神症状为首发表现的多发性骨髓瘤

专家病例纵春涛,白庆咸,陈协群 2016-11-30

患者,男,53岁。以“间断性遗忘1月余,胸背部疼痛半月”为主诉入科。2014年9月患者无明显诱因出现间断性少语、反应迟钝、家属发现患者时有遗忘现象,回家时忘记道路,不能准确称呼家属,不伴四肢活动障碍、大小便失禁等。

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病例简介

患者,男,53岁。以“间断性遗忘1月余,胸背部疼痛半月”为主诉入科。2014年9月患者无明显诱因出现间断性少语、反应迟钝、家属发现患者时有遗忘现象,回家时忘记道路,不能准确称呼家属,不伴四肢活动障碍、大小便失禁等。开始未重视,后上述症状出现频繁,于2014年10月10日就诊于外院神经内科,查头颅MRI、CT及脑脊液细胞学均未见明显异常,行营养神经等治疗,效果不佳。期间发现贫血、高钙血症及肾功异常,予以输注红细胞、降低血钙、保肾等治疗,患者贫血、高钙血症有所纠正,但遗忘现象及肾损改善不明显。期间患者无诱因出现胸背部间断性闷痛,行胸部CT检查提示:多发胸、腰椎斑片状低密度影。并进一步行骨髓检查提示:可见异常浆细胞。考虑早期多发性骨髓瘤,建议在血液内科住院,患者逐于2014年10月25日入住我科。

 

入院查体:一般情况尚可,神志清,精神差,反应迟钝、焦虑状态,中度贫血貌。胸廓对称无畸形,胸廓挤压痛阳性,胸背部多处压痛明显。心肺腹查体阴性。双下肢不肿。神经系统查体:意识清,言语正常,问他切题,双侧额纹等深,双侧瞳孔等大圆、对光反射灵敏,眼球各向运动自如,无眼震,双侧鼻唇沟等深,伸舌居中。四肢肌力V级,肌张力不高,双侧腱反射对称存在,双侧肢体深、浅感觉正常,双侧轮替协调,双侧指鼻试验准,双侧跟膝胫试验欠协调,生理反射存在,病理反射未引出。闭目难立征阴性,脑膜刺激征阴性。

 

辅助检查:血常规(2014年10月外院):WBC 5.1 × 109/L,Hb70g/L,PLT 125×109/L;肾功:BUN 9.9mmol/L,Cr 291μmol/L;离子:Ca2+3.30mmol/L;血沉:21mm/h;人红细胞生成素(EPO)血清浓度:0.15ng/ml;自身抗体系列正常。颅脑MRI平扫+DWI+MRA示:双侧侧脑室旁轻微白质脱髓鞘改变伴多发腔梗;轻度脑萎缩。MRA示:左侧大脑前动脉A3段、双侧大脑中动脉远段管腔局限性略狭窄。颅脑CT:平扫未见明显异常;脑脊液细胞学提示:单核细胞比例增高;上下腹部CT平扫:多发胸、腰椎斑片状低密度影。全身骨扫描:未见异常。骨髓病例(2014-10本院):高增生骨髓象,浆细胞明显增生,分化较好,骨髓涂片浆细胞26.4%,并呈现CD138+,CD38+,CD56-,CD45-,CD20-,CD117-,CD81+,CD19-,CD27-,CD28-抗原谱及Kappa轻链限制性。结论:浆细胞克隆性增生。免疫固定蛋白电泳:Kappa单克隆免疫球蛋白渗透区带深染;游离轻链:游离Kappa124.93mg/L;血β2球蛋白34.80mg/L。

 

结合患者临床表现、骨髓病理、免疫固定蛋白电泳等检查结果,诊断为:多发性骨髓瘤ⅢB(κ轻链型)。



治疗及疗效评估

2014年11月1日始行PCD方案化疗,具体方案为:P硼替佐米(1.3mg/m2,皮下注射)2.0mg,d1、4、8、11;C环磷酰胺0.6g,d1、8、15、22;D地塞米松20mg,d1~2、4~5、9~9、11~12.患者经3个疗程PCD方案化疗后,原发病达CR状态。已返原单位上班,且处于PCD周方案维持治疗过程中。



专家视点

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是克隆性浆细胞疾病,多发生于中老年人群,其病变多局限于骨髓,典型的症状型MM初发时多以骨痛、贫血或肾功能不全、高钙血症等CRAB症起病,而约5%MM的肿瘤细胞可发生髓外浸润(如呼吸道、肝脾、肾脏和皮肤等),但累及中枢神经系统(CNS)少见且多发生于MM晚起或浆细胞白血病期,通常存在中枢神经系统侵犯的影像学及实验室阳性检查结果。而该患者以智力减退、走失为首发表现,但相应的中枢神经系统影像学及细胞学检查均为阴性,全面检查后符合症状型MM(轻链型)。

 

多发性骨髓瘤常伴有神经学症状,但多由疾病本身相关的高黏滞血症、高钙血症、脊髓压迫、淀粉样物质沉积或治疗中的药物毒性作用所引起,该患者就诊时存在高钙血症,无脊髓压迫、骨髓瘤细胞浸润CNS的相关证据,但否淀粉样物质沉积及高钙血症造成患者神经系统的一过性损伤,尚未见到相关文献报道。

 

硼替佐米是一种可逆的26S蛋白酶体抑制剂,具有多种机制抗肿瘤活性,是近年改变MM治疗疗效的关键靶向药物,与免疫调节剂(沙利度胺、雷那度胺)共同构成现在MM治疗的基石。国外研究表明含硼替佐米足量(1.4mg/m2)甚至按1.5mg/m2疗效优于硼替佐米剂量<1.3mg/m2,但药物引起的周围神经毒素副作用较明显,通常发生3级及以上不良反应。PCD方案疗效优于PAD方案,通常PCD方案化疗3个疗程后约36.4%达CR/nCR。该患者亦在3个疗程达CR,未出现周围神经毒的副作用;这与改变给药途径有关,相关研究表明将硼替佐米静脉注射改为皮下注射并不影响硼替佐米的总体治疗效果,故为避免患者出现严重的周围神经毒副作用,我们采用皮下注射途径,同时待患者病情控制后渐过渡至每周1次方案,硼替佐米剂量增至1.5mg/m2。本病例采用3药联合的PCD方案化疗3个疗程后,疾病达到完全缓解,化疗过程中未发生明显不良反应,目前处于PCD方案维持治疗过程中。




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